1990年第43届卫生大会通过了国际疾病分类第十次修订本（WHA43．24）并且批准了1989年9月26日至10月2日在日内瓦举行的ICD第十次国际修订会议对在10年修订周期内对其进行更新的建议。
该建议在1996年于日本东京举行的WHO国际分类家族合作中心年度会议上被投入运作，随后建立了指导进行更新的一个正式机制。按照这样的更新机制，每年进行较小的更新，如果需要的话，每三年进行较大的更新。
有关进行更新的更多信息以及更新内容的累积列表请见：http：／／www．who．int／classifications／。今后的更新也将在该网址列出。
ICD－10第二版包含了版第三卷中作为补遗对卷的勘误表以及在。1998至2003年间生效的更新内容。